剥夺儿童光明的黑手
之——MOG抗体病
最近，6岁的小美（化名）因双眼视力突然急剧下降，辗转多院均未找到病因。最后在武汉的医院，小美视力离奇下降的真凶终于找到了——“MOG抗体病”。
这是一种较少见的神经免疫性疾病，正是它让视神经出了问题。经过对症治疗后，患儿视力逐渐恢复。
什么是MOG抗体病？
武汉大学附属爱尔眼科谢杨杨科普：MOG是髓鞘少突胶质细胞蛋白(myelinoligodrocyteglycoprotein)的英文缩写，在髓鞘的形成、维持和解体中具有重要作用。当人体免疫出现异常，体内的浆细胞便会分泌MOG抗体(MOG-IgG)，进而攻击MOG，诱发中枢神经系统脱髓鞘疾病。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（anti-myelinoligodrocyteglycoprotein-IgG，MOG-IgG）相关疾病简称MOGAD。
有哪些临床表现？
Mog抗体病表现形式多样，个体间症状表现差异大，通常会表现为以下1项或多项症状的组合。
☑视神经炎：是最常见的临床表型，出现单侧或双侧视力下降，持续数小时至数天达到顶点，眼球常伴有疼痛，因眼球运动而加重，并伴有色觉和视野丧失;儿童患者的视力恢复比成人更好，治疗及时可恢复至基线。
☑脊髓炎：典型特征是运动、感觉、括约肌或尿便障碍等急性障碍，持续数小时至数天，大多数患者运动恢复良好。
☑急性播散性脑脊髓炎：患者的脑部往往是双侧、边界不清、较大的病灶，通常累及深部灰质核团；症状可在数小时至数天内进展，可出现发热、头痛、意识下降、癫痫发作或癫痫持续状态等。
☑脑膜或脑干症状：如意识障碍、认知障碍、行为改变、构音障碍、吞咽困难、动眼神经麻痹和复视、眼球震颤、核间性眼肌麻痹、面神经麻痹、三叉神经感觉迟钝、眩晕、听力丧失、平衡障碍等。
怎么“揪出”它？
①MOG-IgG检测（血清检测）：MOG-IgG在外周血中产生，血清是首选的检测样品。目前国际推荐的MOG-IgG检测方法是活细胞法（CBA法）。
②MRI检查：包括颅脑、视神经及脊髓MRI检查，其中颅脑病灶分布以两侧脑室旁白质区病灶多见；视神经可见增粗明显，边缘模糊，明显和均匀强化；脊髓可出现长节段及短节段病灶。
③眼科检查：a.眼底检查，MOGAD急性期可发现显著视盘水肿/乳头炎/视盘肿胀；b.视野检查：MOGAD患者急性期可出现视野缩小，如治疗及时，多视力恢复较好，甚至完全无视野损伤。c.视觉诱发电位（VEP）急性发作期由于受视神经炎的影响，VEP表现明显，P100波潜伏期延迟，振幅降低程度与视神经受累的严重程度相关。d.光学相干断层扫描（OCT）：可见视盘周围视网膜神经纤维层出现明显变薄。
早诊早治是关键
当孩子视力突然下降，家长应第一时间带孩子来武汉儿童医院神经内科就诊。当孩子正处于急性期，医生首选治疗办法是糖皮质激素治疗；复发型患者，可使用免疫制剂治疗。
大多数患儿经过及时的治疗，视力可恢复至基线。治疗延迟或者病情严重的可能会有视力下降、运动障碍、癫痫等后遗症。
因此，早期诊断与治疗是关键。
